Objetivo. El objetivo de este estudio fue comparar las características cráneofaciales de un grupo de pacientes con amelogénesis
imperfecta (AI) contra un grupo control. Materiales y métodos. De un total de 1501 pacientes ortodónticos siete fueron
diagnosticados con AI. Mediante el uso de radiografías laterales de cráneo, se compararon las características cráneofaciales de los
pacientes con AI con un grupo de pacientes control que presentaban la misma edad, género y clasificación molar de Angle. Los
valores obtenidos se compararon mediante una prueba t-student (p<0.05). Resultados: se encontró un incremento en el
crecimiento vertical mandibular en los pacientes con AI. El ángulo gonial, el polígono de Björk y la inclinación mandibular estaban
aumentadas en el grupo con AI al compararlo con los controles (p=0.0054, p=0.0131 y p=0.0068 respectivamente). Los incisivos
superiores e inferiores se encontraban retroinclinados. No hubo diferencias significativas en las medidas sagitales y del perfil entre
ambos grupos. Por todo lo anterior se recomienda en estos pacientes vigilancia en su crecimiento facial desde etapas tempranas.